types de spina-bifida

Les principaux types de spina-bifida

La myéloméningocèle

 La méningocèle

 La lipomyéloméningocèle

 Le spina-bifida occulta

 Clarification de la terminologie.

La myéloméningocèle

Appelé couramment spina-bifida, sans autre précision, la myéloméningocèle (qui représente environ 75 % des cas de spina-bifida) désigne les cas où la malformation met à nu la moelle épinière et les racines nerveuses, qui font hernie à travers cet orifice anormal. Cette malformation, immédiatement reconnaissable à la naissance, consiste donc en la protusion d’une partie de la moelle épinière et des racines nerveuses à travers la brèche osseuse constituée par l’absence des arcs postérieurs de plusieurs vertèbres sans revêtement cutané. La malformation peut être contenue dans un sac kystique à revêtement leptoméningé (spina-bifida cystica), surtout lorsque son siège est lombo-sacré. L’élément visible est un sac herniaire (ou hernie ou kyste : Cystica), comme une large ampoule dans le dos, recouverte par une mince couche de peau d’apparence habituellement transparente ou consister en une large ouverture à ciel ouvert, surtout en cas de spina-bifida thoraco-lombaire (on parle de spina-bifida aperta).

La myéloméningocèle est donc la forme plus sérieuse. Le sac herniaire contient non seulement les tissus et le liquide céphalo-rachidien mais aussi les racines nerveuses et une partie du canal de la moelle épinière (désigné par spinal cord dans l’illustration). Ce canal est endommagé ou développé anormalement. Ce qui entraîne toujours DES LA NAISSANCE une paralysie d’importance variable des membres inférieurs (difficulté, voir impossibilité de mobiliser les membres inférieurs) et la perte de sensibilité totale ou partielle en-dessous des vertèbres endommagées (région des organes génitaux, périnée, jambes et pieds ). Cette paralysie touche également les sphincters, d’où incontinence urinaire et intestinale, ainsi que des problèmes génito-sexuels, alors que la fertilité est a priori conservée et la libido intacte. Le degré de paralysie dépend de l’endroit où la myéloméningocèle se déclare et du nombre de nerfs endommagés.

Il existe des formes (peu nombreuses) moins graves (dans une certaine mesure) où la malformation s’accompagne d’une méningocèle ou d’une lipomyéloméningocèle.

La méningocèle

Dans le cas d’une méningocèle pure, le sac herniaire contient « seulement » les tissus qui recouvrent le canal de la moelle épinière (méninges) et le liquide céphalo-rachidien. La moelle demeure à l’intérieur du canal rachidien, causant moins de dommage aux nerfs. En général, les conséquences sont donc moins graves qu’en cas de myéloméningocèle. La méningocèle est la forme la moins fréquente de spina-bifida.

La lipomyéloméningocèle

La lipomyéloméningocèle est la saillie d’un tissu gras anormal à travers une anomalie du bas de la colonne vertébrale. Le dommage causé aux nerfs peut survenir soit par compression des nerfs par la masse de tissu gras, soit par le développement anormal de la moelle épinière. Les symptômes les plus fréquents sont :

une masse de tissu gras recouverte de peau dans la région des fesses ou dans le bas de la colonne vertébrale ;

une tache rosâtre, une fossette ou un soulèvement de la peau dans le bas de la colonne vertébrale ;

une faiblesse musculaire dans les muscles des jambes ou une altération de la démarche ;

une déformation des pieds ;

la perte de sensibilité, par plaques, dans les jambes et/ou dans les pieds et la sphère urogénitale ;

une douleur au dos ;

l’apparition de troubles sphinctériens (problème d’incontinence sphinctérienne, urinaire et/ou fécale).

Le spina-bifida « occulta »

Le terme « spina-bifida occulta » induit en erreur parce qu’il est souvent employé pour décrire plusieurs états, la forme rencontrée le plus fréquemment étant considérée comme inoffensive par la plupart des docteurs et comme étant une variante de l’état normal. D’autres formes présentent potentiellement des conséquences pour la santé. Il est important de de comprendre est que le spina-bifida occulta se réfère à un groupe de pathologies touchant la colonne vertébrale. Seuls les états qui englobent des atteintes à la moelle épinière ont des conséquences potentielles sur la santé.

La majorité des personnes porteuses d’un spina-bifida occulta ont seulement une anomalie osseuse d’une ou plusieurs vertèbres. Elles n’ont pas d’anomalies de la moelle épinière et ont un risque minime pour leur santé ou pas de risque du tout. Seul un petit groupe d’entre celles qui ont un spina-bifida occulta osseux ont aussi des anomalies de la moelle épinière sous-jacente.

Beaucoup de ces personnes ne savent pas qu’elles sont atteintes d’un spina-bifida occulta car il y a aucun symptôme indiquant cet état. Certaines d’entre elles ne s’en aperçoivent que lors d’une radiographie, ou lorsqu’elles éprouvent soudainement des problèmes d’incontinence ou des maux de dos, ou qu’apparaissent des changements dans les muscles des jambes.

Pour en savoir plus : « Coup de projecteur sur le spina-bifida occulta »

Une clarification de la terminologie devrait permettre de mieux cerner les divers états couverts par ce vocable et éviterait ainsi la confusion entre formes bénignes et formes plus graves de spina-bifida occulta.

Question de terminologie

Le terme spina-bifida est communément employé comme synonyme de dysraphie spinale ou myélodysraphie , bien qu’il se réfère à proprement parler au défaut de fermeture de l’arc postérieur des vertèbres. Les termes « spina-bifida aperta » ou « cystica » sont habituellement utilisés pour désigner les dysraphies spinales ouvertes (en anglais : Open Spinal Dysraphisms ou OSD) et le terme « spina-bifida occulta » pour désigner les dysraphies spinales fermées (en anglais : Closed Spinal Dysraphisms ou CSD).

Aujourd’hui, pour éviter la confusion, les textes scientifiques parlent de préférence de dysraphies spinales pour désigner ces malformations congénitales.

Ceux-ci se divisent en deux catégories :

les dysraphies spinales ouvertes, où les tissus nerveux sont à nu (dans 98 % des cas : myéloméningocèle)

les dysraphies spinales fermées, où les tissus nerveux sont recouverts par la peau, dans de nombreux cas cas, cependant, l’affection est évoquée par des signes cutanés ou sous-cutanés visibles. C’est pourquoi l’emploi du qualificatif « spina-bifida occulta » n’est plus encouragé, dans la mesure où il suggère une absence complète de signe extérieur de l’anomalie sous-jacente et qu’il recouvre des anomalies spinales aux incidences très diverses.

Cette seconde catégorie comporte des cas bien plus hétérogènes, que l’on peut répartir en dysraphies spinales fermées avec masse sous-cutanée (lipomyéloméningocèle, méningocèle,…) et en dysraphies spinales fermées sans masse sous-cutanée (lipome intradural, sinus dermique, …).

La source de ces informations : le site internet de l’Association Spina-bifida Belge Francophone.



1 commentaire

  1. RENARD 9 décembre

    Bonjour,

    Je suis tombée sur votre site en cherchant des infos sur le spina bifida dont je suis atteinte depuis ma naissance et j’aimerai avoir un renseignement. En parcourant plusieurs sites je me suis aperçue qu’il n’y avait pas dans le 77 une association pour le spina bifida. Auriez-vous une ou des adresses à m’indiquer ?

    Merci

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